سندرم فعال سازی ماست سل: علائم و درمان

• توسط : صادق
• در : ۱۴۰۰-۰۷-۲۱
• در : پیشگیری و درمان

سندرم فعال سازی ماست سل (MCAS) شرایطی است که در آن ماست سل ها در بدن شما مقدار زیادی ماده آزاد می کنند که باعث علائم آلرژی می شود.

ماست سل ها بخشی از سیستم ایمنی بدن شما هستند. آنها در سراسر بدن شما ، به ویژه در مغز استخوان و اطراف عروق خونی یافت می شوند.

هنگامی که در معرض آلرژن ها یا مواد دیگری مانند داروها و سم حشرات قرار می گیرید ، ماست سل ها با انتشار موادی به نام واسطه واکنش نشان می دهند. واسطه ها علائم یک واکنش آلرژیک از جمله خارش ، مخاط و التهاب را ایجاد می کنند.

اگر سندرم فعال سازی ماست سل دارید ، ماست سل ها بیش از حد و اغلب اوقات واسطه ها را آزاد می کنند. این با ماستوسیتوز ، یکی دیگر از اختلالات ماست سل ، زمانی اتفاق می افتد که بدن شما ماست سل های زیادی را در یک یا چند اندام در بدن شما تولید می کند.

بیشتر بخوانید : چگونه پوست شفافی داشته باشیم؟

علائم سندرم فعال سازی ماست سل چیست؟

نتشار بیش از حد واسطه ها می تواند تقریبا بر هر قسمت از بدن شما تأثیر بگذارد.

مناطق آسیب دیده اولیه معمولاً شامل پوست ، سیستم عصبی ، قلب و دستگاه گوارش شما هستند. تعداد میانجی های آزاد شده می تواند علائم خفیف و تهدید کننده زندگی را ایجاد کند.

علائم ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• پوست: خارش ، گرگرفتگی ، کهیر ، تعریق ، تورم ، بثورات پوستی
• چشم: سوزش ، خارش ، آبریزش
• بینی: خارش ، دویدن
• دهان و گلو: خارش ، تورم در زبان یا لب ها ، تورم در گلو
• ریه ها: مشکل در تنفس ، خس خس سینه
• قلب و عروق خونی: فشار خون پایین ، ضربان قلب سریع
• معده و روده: گرفتگی ، حالت تهوع ، اسهال ، درد شکم
• سیستم عصبی: سردرد ، گیجی ، خستگی

در موارد شدید ، علائم شما ممکن است شامل افت سریع فشار خون ، نبض ضعیف و تنگ شدن مجاری تنفسی در ریه ها باشد که تنفس را با مشکل مواجه می کند. این وضعیت تهدید کننده زندگی شوک آنافیلاکتیک نامیده می شود و نیاز به درمان فوری دارد.

رژیم غذایی

هیچ رژیم غذایی مناسب برای MCAS وجود ندارد. این به این دلیل است که غذاهای مختلف ممکن است علائم را در افراد مختلف ایجاد کنند.

رژیم های کم هیستامین ممکن است به برخی از افراد در مدیریت علائم MCAS کمک کند ، اگرچه تحقیقات بیشتری مورد نیاز است. این رژیم غذایی غذاهایی را که عموما تصور می شود دارای مقدار زیادی هیستامین شیمیایی هستند ، محدود می کند ، که ماست سل ها هنگام فعال شدن آزاد می کنند. این غذاها عبارتند از:

• پنیر سخت
• ماهی
• اسفناج
• سوسیس
• الکل

رژیم کم FODMAP ، که مواد غذایی حاوی انواع خاصی از قندها را حذف می کند ، نیز ممکن است برای MCAS مفید باشد. ایده این است که برخی از غذاها را محدود کرده و سپس مجدداً آنها را معرفی کنید تا مشخص شود کدامیک از آنها ممکن است باعث ایجاد علائم شود.

یک مطالعه در سال ۲۰۱۹ بر روی افراد مبتلا به سندرم روده تحریک پذیر (وضعیتی که در آن ماست سل ها نقش دارند) نشان داد که رژیم غذایی کم FODMAP سطح هیستامین شرکت کنندگان را به میزان قابل توجهی کاهش می دهد. این نشان می دهد که رژیم غذایی ممکن است بر فعالیت ماست سل ها تأثیر بگذارد. رژیم غذایی شامل اجتناب از غذاهای حاوی FODMAP بالا است:

• لبنیات
• گندم
• حبوبات
• برخی میوه ها از جمله سیب و هلو
• برخی از سبزیجات از جمله مارچوبه و کلم بروکلی

از آنجا که ممکن است به غذاهای خاصی متفاوت از سایر افراد پاسخ دهید ، مهم است که با پزشک یا متخصص تغذیه خود مشورت کنید تا رژیم غذایی مغذی را پیدا کنید که برای شما بهترین کار را انجام دهد.

علت آن چیست؟

محققان مطمئن نیستند که علت MCAS چیست. برخی از مطالعات منبع معتبر یک جزء ژنتیکی را برای MCAS پیشنهاد می کنند ، اما تحقیقات بیشتری مورد نیاز است.

همچنین فهمیدن اینکه چه چیزی می تواند قسمت های MCAS را تحریک کند ، دشوار است. محرک های رایج عبارتند از:

• محرک های آلرژیک مانند نیش حشرات یا غذاهای خاص
• محرک های ناشی از دارو مانند آنتی بیوتیک ها ، ایبوپروفن و مسکن های مخدر
• محرک های مرتبط با استرس مانند اضطراب ، درد ، تغییرات سریع دما ، ورزش ، خستگی بیش از حد یا عفونت
• بوها ، مانند عطر یا دود

اگر پزشک شما نتواند یک محرک را تعیین کند ، این وضعیت MCAS ایدیوپاتیک نامیده می شود.

چگونه درمان می شود؟

سندرم فعال سازی ماست سل درمانی ندارد ، اما راه هایی برای مدیریت علائم وجود دارد. درمان علائم شما همچنین می تواند به شما در یافتن محرک هایی که باعث بروز دوره های MCAS شما می شوند ، کمک کند.

درمانها عبارتند از:

• آنتی هیستامین های H1 یا H2. اینها اثرات هیستامین ها را که یکی از واسطه های اولیه ای هستند که ماست سل ها آزاد می کنند ، مسدود می کنند. مسدود کننده های گیرنده هیستامین نوع ۱ شامل دیفن هیدرامین و لوراتادین هستند و می توانند به علائمی مانند خارش و درد معده کمک کنند. مسدود کننده های گیرنده هیستامین نوع ۲ شامل رانیتیدین و فاموتیدین هستند که می توانند درد معده و حالت تهوع را درمان کنند.
• آسپرین. این ممکن است گرگرفتگی را کاهش دهد.
• تثبیت کننده های ماست سل. امالیزوماب ممکن است به جلوگیری از آزاد شدن واسطه ها از ماست سل ها کمک کند و در نتیجه قسمت های کمتری از آنافیلاکسی ایجاد شود.
• Antileukotrienes. داروهایی مانند زافیرلوکاست و مونتلوکاست جلوی اثرات لوکوترینها ، نوع متداول دیگر رایج ، را برای درمان خس خس سینه و گرفتگی معده می گیرند.
• کورتیکواستروئیدها اینها فقط باید به عنوان آخرین راه حل برای درمان ادم ، خس خس سینه یا کهیر استفاده شوند.

در صورت بروز شوک آنافیلاکتیک یا سایر علائم شدید ، نیاز به تزریق اپی نفرین دارید. این را می توان در بیمارستان یا با تزریق خودکار (EpiPen) انجام داد. اگر اغلب علائم شدید را تجربه می کنید ، تا زمانی که عوامل محرک خود را نمی شناسید ، دستبند شناسه پزشکی بپوشید.

چگونه تشخیص داده می شود؟

تشخیص سندرم فعال سازی ماست سل می تواند چالش برانگیز باشد زیرا علائم مشابهی با بسیاری از شرایط دیگر دارد. همچنین در مورد معیارهای تشخیص اختلاف نظر وجود دارد. در نتیجه ، تحقیقات از سال ۲۰۲۰ نشان می دهد که وقوع MCAS ممکن است از نادر باشد و تا ۱۷ درصد از جمعیت عمومی را تحت تأثیر قرار دهد.

گزارش گروه کار آکادمی آلرژی ، آسم و ایمونولوژی آمریکا معیارهای زیر را برای تشخیص MCAS پیشنهاد کرد:

• شما علائم مکرر و شدید (اغلب آنافیلاکسی) دارید که حداقل دو اندام را تحت تأثیر قرار می دهد.
• مصرف داروهایی که جلوی اثرات یا انتشار واسطه های ماست سل را می گیرند علائم شما را کاهش داده یا برطرف می کند.
• آزمایش خون یا ادرار که در طول یک قسمت گرفته می شود ، نشانگرهای بیشتری برای واسطه ها نشان می دهد تا زمانی که شما یک قسمت ندارید.

قبل از تشخیص ، پزشک احتمالا سابقه پزشکی شما را بررسی می کند ، معاینه می کند و آزمایش خون و ادرار را برای بررسی سایر علل احتمالی علائم شما تجویز می کند. آنها همچنین ممکن است از آزمایشات مغز استخوان برای تایید تشخیص MCAS استفاده کنند.

سندرم فعال سازی ماست سل در مقابل ماستوسیتوز

برخلاف MCAS ، که دارای مقدار استانداردی از ماست سل ها است که بیش از حد واسطه آزاد می کنند ، ماستوسیتوز زمانی اتفاق می افتد که بدن ما تعداد زیادی ماست سل تولید می کند. این سلولها می توانند به رشد خود ادامه دهند و تمایل به حساسیت بیش از حد نسبت به فعال شدن و انتشار واسطه ها دارند.

از آنجا که ماست سل ها بیشتر هستند ، مقدار بیشتری از واسطه ها را آزاد می کنند و باعث واکنش آلرژیک و گاهی آنافیلاکسی می شوند. این علائم همراه با درمان های آنها شبیه علائم MCAS است.

ماستوسیتوز ممکن است پوستی باشد – که در آن تعداد بیشتری از ماست سل ها در پوست وجود دارد – یا سیستمیک ، که در آن ماست سل ها در اندام های دیگر هستند.

ماستوسیتوز پوستی اغلب باعث ضایعات پوستی می شود. ماستوسیتوز سیستمیک ممکن است منجر به بزرگ شدن کبد یا طحال و یا کاهش عملکرد اندام ها شود. سرطان خون ماست سل نیز نوعی نادر از ماستوسیتوز است که ممکن است با گذشت زمان ایجاد شود.

ممکن است از بیوپسی پوست یا مغز استخوان برای جستجوی تعداد زیاد ماست سل ها استفاده شود. وجود جهش موسوم به KIT D816V باعث رشد مداوم ماست سل ها همراه با فعال شدن آنها می شود و همچنین می تواند نشان دهنده ماستوسیتوز باشد.

سخن پایانی

سندرم فعال سازی ماست سل می تواند علائم آلرژیک غیر منتظره ای ایجاد کند که زندگی روزمره شما را مختل می کند.

در حالی که علت MCAS هنوز مشخص نیست ، تشخیص و درمان مناسب می تواند به شما در مدیریت علائم کمک کند.

هنگامی که عوامل محرک MCAS خود را کشف کردید ، ممکن است بتوانید از آنها اجتناب کنید تا تعداد از عوارض احتمالی در امان باشید.